摘要 目的：评价心上型完全性肺静脉畸型引流的影像学诊断价值。方法：分析5例心上型完全性肺静脉畸形的X线平片、心血管造影及核磁共振成像（MRI）表现。结果：“8”字型心是本病的特征性X线表现，并有肺血增多、心脏及右房室增大；心血管造影及MRI显示肺静脉不引流人左心房，汇成肺静脉总干引流人左上腔静脉—左无名静脉一上腔静脉，在心底部形成宽大的静脉环，并房间隔缺损、右房室腔及肺动脉增大。结论：典型的X线平片表现结合临床，可确诊本病，心血管造影、MRI检查是术前确诊并详细了解本病具体畸形及其血流动力学改变的重要手段，MRI可完全取代创伤性的心血管造影检查。
关键词 肺静脉 畸形引流 X线平片 心血管造影 MRI
心上型完全性肺静脉畸形引流是完全性肺静脉畸形引流中最常见的一个类型，具有典型的影像学表现，是术前确诊的重要手段之一。早期诊断和及时进行纠形手术预后良好。本文收集1978～1998年我院确诊为本病5例，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料：5例中男2例、女3例，年龄6～26岁，平均15岁，主要临床症状体征为：劳力性心悸、气紧，2例有易患“感冒”、“肺炎”史， 1例曾因剧哭晕厥2次。3例心前区隆起，5例均于胸骨左线2～3助间闻及2 ～3级Sm，4例P2亢进，心电图表现为心房肥大、右室肥大，仅1例为大致正常心电图改变。
1.2 检查方法：5例均摄心脏正位加左前斜位片，2例加摄左侧位片；1例行选择性肺动脉正位造影；1例行右室正侧位、左室左前斜位造影加心脏MRI成像检查；造影机器为日本岛津公司产1250Am全自动快速换片式造影机，肺动脉和右室造影摄片程序为 1张/sX10，左室为3张/sX2、1张/sX2，MRI成像仪为以色列产GYREX V DIX0.5T超导型，用SE序列行横轴位、冠状位及左前斜位多层面成像。
2 结果
2.2 心血管造影表现：2例均于肺动脉显影后显示肺静脉不流人左心房，而汇成肺静脉干引流至左上腔静脉一左无名静脉一上腔静脉。于心底部形成粗大的静脉血管环影，构成平片“8”字心形的上半部；该影侧位投影于气管前方呈倒置的U形；左前斜位显示位于升主动脉前方、主动脉弓上方，并与其平行。房水平右向左分流，右房、右室增大，左室、主动脉相对缩小。